Síndrome de Budd-Chiari

A síndrome de Budd-Chiari é desencadeada por coágulos sanguíneos que bloqueiam total ou parcialmente a circulação sanguínea do fígado. A obstrução pode ocorrer em qualquer parte das veias pequenas e grandes que levam o sangue do fígado (veias hepáticas) para a veia cava inferior.

Alguns indivíduos não apresentam sintomas, mas outros sentem cansaço, dor de estômago, náuseas e icterícia.

O líquido pode se acumular no abdômen, o baço pode aumentar de tamanho e, em alguns casos, ocorre sangramento extremo no esôfago.

A ultrassonografia Doppler pode detectar veias estreitadas ou obstruídas.

Drogas podem ser usadas para dissolver ou reduzir o tamanho das embolias, ou uma conexão pode ser feita entre as veias para permitir que o sangue desvie do fígado.

A síndrome de Budd-Chiari geralmente ocorre quando um coágulo estreita ou bloqueia as veias hepáticas, que transportam sangue do fígado.

Como o fluxo sanguíneo para fora do fígado é prejudicado, o sangue se sustenta no fígado, fazendo com que ele se expanda. O baço também pode se expandir. Este backup de sangue (congestão) provoca um aumento da pressão arterial elevada na veia porta (que leva o sangue do intestino para o fígado). Este aumento da pressão, denominado hipertensão portal, pode resultar em veias dilatadas e torcidas (varizes) no esôfago (varizes esofágicas). A hipertensão portal, mais o fígado ingurgitado e quebrado, faz com que o líquido se acumule na área abdominal (chamado ascite). Os rins contribuem para a ascite, fazendo com que o sal e a água sejam retidos.

O coágulo pode envolver também o bloqueio da veia cava inferior (a grande veia que transporta o sangue das partes inferiores do corpo, consistindo no fígado, para o coração). Varizes na área abdominal perto da superfície da pele podem se estabelecer e acabar sendo perceptíveis.

Por fim, ocorrem cicatrizes graves no fígado (cirrose).

O que causa a síndrome de Budd-Chiari

Normalmente, a causa é um distúrbio que torna o sangue mais provável de coagular, como o seguinte:

• Excesso de glóbulos vermelhos (policitemia).
• Anemia falciforme.
• Doença inflamatória intestinal .
• Doenças do tecido conjuntivo.
• Prejuízo.

Freqüentemente, a síndrome de Budd-Chiari começa de repente e de forma bastante séria, normalmente durante a gravidez. Durante a gravidez, o sangue normalmente coagula com mais facilidade. Em algumas mulheres, uma condição de coágulo sanguíneo pode surgir pela primeira vez durante a gravidez.

Outras causas consistem em doenças que se desenvolvem perto das veias hepáticas, como infecções parasitárias e tumores no fígado ou tumores renais que continuam ou atacam as veias. Na Ásia e na África do Sul, a causa geralmente é uma membrana (teia) que obstrui a veia cava inferior. Essas teias estão normalmente presentes no nascimento. Freqüentemente, a causa não é identificada.

Sintomas da síndrome de Budd-Chiari

Os sinais diferem dependendo se o bloqueio se desenvolve lentamente ou ocorre inesperadamente.

Normalmente, o bloqueio e os sintomas se estabelecem lentamente ao longo de semanas ou meses. A fadiga prevalece. O fígado maior fica sensível e os indivíduos apresentam desconforto abdominal. O líquido pode se acumular nas pernas, causando inchaço (edema), ou no abdômen, desencadeando a ascite. As varizes podem se estabelecer no esôfago. Eles podem se romper e sangrar, geralmente profusamente (consulte Sangramento gastrointestinal). Os indivíduos podem vomitar sangue. Esse sangramento é uma situação de emergência médica. Se houver cirrose, pode causar insuficiência hepática. A insuficiência hepática pode causar desgaste da função cerebral (encefalopatia hepática), resultando em confusão e coma.

Os bloqueios ocorrem repentinamente em cerca de 20% das pessoas. Obstruções que acontecem durante a gravidez tendem a ocorrer repentinamente. Alguns dos sintomas são iguais aos de bloqueios que se desenvolvem gradualmente: fadiga, fígado maior e dolorido e desconforto estomacal na parte superior do abdômen. Os sintomas extras incluem vômito e descoloração amarela da pele e da parte branca dos olhos (icterícia). A insuficiência hepática extrema é rara.

Diagnóstico

Os médicos pensam que a síndrome de Budd-Chiari em pessoas com um dos seguintes:

• Um fígado maior, ascite, insuficiência hepática ou cirrose quando não há causa óbvia, mesmo após a triagem.
• Resultados anormais de avaliações de sangue feitas para avaliar a função hepática e condições que aumentam o risco de embolia.

Se os resultados dos testes de função hepática forem incomuns, um exame de imagem, geralmente a ultrassonografia Doppler, é feito. Se os resultados forem incertos, é realizada uma ressonância magnética dos vasos sanguíneos (angiografia por ressonância magnética) ou tomografia computadorizada (TC).

Se o tratamento cirúrgico ou um procedimento para expandir um capilar ou redirecionar a circulação sanguínea for planejado, a venografia é necessária. Para a venografia, as radiografias das veias são tiradas depois que um representante de contraste radiopaco (que é visível nas radiografias) é injetado em uma veia na virilha.

Uma biópsia do fígado pode ser feita para validar o diagnóstico médico e determinar se a cirrose se desenvolveu.

Expectativa e Prognóstico

Quando a veia fica totalmente obstruída, a maioria das pessoas, se negligenciada, morre de insuficiência hepática em 3 anos. Quando a obstrução é incompleta, o tempo de vida é mais longo, porém difere.

Tratamento para a síndrome de Budd-Chiari

O tratamento depende da rapidez com que a condição se desenvolveu e de quão extrema ela é.

Quando os sinais começam de repente e a causa é uma embolia, os medicamentos fibrinolíticos (trombolíticos), que dissolvem as embolias, auxiliam. Para o tratamento de longa duração, medicamentos anticoagulantes (como a varfarina) são freqüentemente necessários para prevenir a expansão ou recorrência de embolias.

Se uma veia estiver obstruída por uma rede ou estreitada, a angioplastia pode ser realizada para limpá-la ou expandi-la. Para este procedimento (denominado angioplastia transluminal percutânea), um cateter com um balão vazio em sua ponta é inserido através da pele em um capilar (como uma veia na virilha) e enfiado na veia obstruída. O balão é inflado, alargando a veia. Um tubo de malha de arame (stent) é então inserido e deixado no local para manter a veia aberta.

Outro serviço é produzir uma via alternativa para a circulação sanguínea, contornando o fígado. Este procedimento, denominado shunt portal-sistêmico intra-hepático transjugular (POINTERS), minimiza a pressão na veia porta. Para o tratamento, um anestésico é usado para anestesiar o pescoço e um cateter com uma agulha cortante é inserido em uma veia no pescoço (veia jugular). O cateter é inserido através da veia cava inferior até a veia hepática. A agulha é usada para desenvolver uma conexão (chamada de shunt) entre 2 veias, normalmente um ramo da veia hepática e a veia porta, de modo que o sangue possa contornar o fígado. Em seguida, um stent é enfiado e posicionado no shunt para mantê-lo aberto. O shunt permite que o sangue desvie do fígado, fluindo da veia porta (que geralmente leva sangue para o fígado) diretamente para as veias hepáticas (que drenam o sangue para longe do fígado). O sangue volta para o coração pela veia cava inferior. No entanto, esses shunts aumentam o perigo de encefalopatia hepática (deterioração da função cerebral devido à disfunção hepática). Além disso, os shunts ficam obstruídos periodicamente, principalmente em indivíduos que têm tendência a formar coágulos sanguíneos.

O transplante de fígado pode salvar vidas, especialmente para indivíduos com insuficiência hepática grave.

Os problemas decorrentes da condição são tratados da mesma forma:

• Sangramento de veias varicosas no esôfago: vários métodos podem ser usados ​​para estancar o sangramento. Normalmente, a faixa elástica é colocada através de um tubo de visualização flexível (endoscópio), que passa pela boca até o esôfago. As bandas são utilizadas para conectar as veias varicosas (chamada ligadura).
• Acúmulo de líquido no abdômen: Uma dieta pobre em sal (sal) e diuréticos podem ajudar a evitar o acúmulo excessivo de líquido na região abdominal.

A maioria das pessoas precisa tomar anticoagulantes para sempre para evitar o estabelecimento de novas obstruções.