O que é a síndrome de Sjogren e como ela é diagnosticada?

A síndrome de Sjogren é uma doença autoimune crônica multissistêmica de causa desconhecida.

Frequentemente ocorre em conjunto com outras síndromes auto-imunes, como lúpus ou artrite reumatóide, caso em que é frequentemente denominada síndrome de Sjogren secundária.

Quando se apresenta como uma doença distinta, às vezes é chamada de doença de Sjögren ou síndrome de Sjögren primária.

Partes do corpo afetadas pela síndrome de Sjogren

A síndrome de Sjogren pode afetar muitos sistemas do corpo, incluindo os pulmões e o sistema respiratório, o sistema gastrointestinal, as articulações e o sistema nervoso.

A síndrome de Sjogren freqüentemente surge de forma insidiosa. Ela se desenvolve gradualmente com uma série de sintomas aparentemente díspares que podem não ser reconhecidos como representantes de uma única síndrome.

Como tal, o diagnóstico é muitas vezes atrasado e até esquecido pelos médicos.

Prevalência da Síndrome de Sjogren

A síndrome de Sjogren não é um distúrbio comum, conforme evidenciado pelos seguintes fatos:

• A prevalência dessa condição é estimada em 40–90 casos por 100.000 habitantes. (1)
• As mulheres são afetadas com mais freqüência do que os homens por um fator de 7–20. Ela se manifesta mais comumente em mulheres na faixa dos 50 e 60 anos. (2)
• Queixas de boca e olho seco são bastante comuns, especialmente em indivíduos mais velhos, onde até 30% dos idosos podem apresentar sintomas de secura. (3)

Como a maioria dos casos se deve a outras causas, a síndrome de Sjogren geralmente não é reconhecida como uma explicação mais séria para os sintomas de olho seco e boca.

Sintomas da Síndrome de Sjogren

A marca registrada da doença é a inflamação das glândulas secretoras, como as responsáveis ​​pela saliva, transpiração e lágrimas. Como resultado, a secura dos olhos e da boca (síndrome sicca), juntamente com pele seca e com coceira, é um sintoma proeminente comum.

Uma das razões pelas quais o diagnóstico da síndrome de Sjogren é tão desafiador é que os sintomas e a gravidade da doença são tão variáveis.

• Alguns pacientes apresentam leve secura ocular e fadiga com dores e sofrimentos.
• Outros podem ter artrite incapacitante ou envolvimento do sistema respiratório, nervoso ou intestinal.
• Em alguns casos, os pacientes ficam gravemente doentes, com comprometimento da doença pulmonar, neuropatia grave e até mesmo linfoma não-Hodgkin.

Outros sintomas comuns incluem:

• Fadiga e baixa energia
• Dores nas articulações
• Fraqueza
• Tosse seca
• Lesão da córnea e ceratoconjuntivite seca, frequentemente afetando a visão
• Gânglios linfáticos inchados
• Anemia e contagem baixa de glóbulos brancos
• Edema das glândulas salivares, geralmente com dor e sensibilidade
• Indigestão, intestino irritável, dificuldade para engolir, refluxo esofágico e outros problemas gastrointestinais
• Perda de memória e névoa do cérebro
• Queimação ou formigamento nas extremidades
• Pele seca e coceira
• Secura vaginal com consequentes dificuldades urinárias e sexuais
• Cistite intersticial
• Problemas hepáticos, que variam de anormalidades leves em testes hepáticos a hepatite autoimune crônica
• Problemas dentários, como cáries e periodontite, devido à perda de saliva
• Perda do olfato e paladar
• Glândulas inchadas, ambos os gânglios linfáticos e glândulas salivares
• Um risco aumentado de linfoma

Diagnóstico da Síndrome de Sjogren

A maioria dos pacientes com síndrome de Sjogren leve a moderada apresenta sintomas sicca proeminentes. Como a secura dos olhos e / ou boca é comum, os médicos podem não reconhecer que os sintomas representam um distúrbio inflamatório sistêmico.

Em vez disso, os sintomas podem ser atribuídos ao envelhecimento ou a um efeito colateral de medicamentos prescritos por outros motivos. Portanto, a demora no diagnóstico é um problema comum para quem sofre da síndrome de Sjogren. (3)

O maior desafio no diagnóstico da síndrome de Sjogren é simplesmente considerar o diagnóstico! A condição imita muitos outros distúrbios, como fibromialgia, síndrome da fadiga crônica, menopausa sintomática e reações adversas a medicamentos.

Além disso, os sintomas sicca de olhos e boca secos são queixas comuns em pessoas idosas e têm muitas causas além da de Sjogren. Consequentemente, os médicos podem não reconhecer o processo inflamatório e sistêmico e podem atribuir as queixas do paciente a outras causas.

Mas, uma vez que o médico considera a possibilidade da síndrome de Sjogren após excluir outras causas para os sintomas da secura, ela pode ser facilmente diagnosticada com base em características clínicas, exames de sangue e, em alguns casos, uma biópsia das glândulas salivares.

Os testes de diagnóstico para a síndrome de Sjogren incluem:

1. Exames de sangue

Os exames de sangue geralmente revelam a presença de vários autoanticorpos, mas esses anticorpos não se restringem apenas à síndrome de Sjogren e podem ser indicativos de outros problemas, como lúpus sistêmico . (4)

Portanto, embora os testes de anticorpos sejam bastante úteis na investigação da síndrome de Sjogren, eles não podem ser usados ​​apenas para o diagnóstico. Outros exames de sangue úteis, mas não específicos, incluem marcadores de inflamação, como ESR e proteína C reativa.

2. Testes oculares

Quando as queixas de olhos secos são consideradas, o teste de Schirmer é usado para medir a produção de lágrimas. Os testes de coloração da superfície ocular podem ser usados ​​para avaliar qualquer dano ao tecido da córnea. Normalmente, esses exames são realizados por oftalmologistas.

3. Testes de função salivar

As glândulas salivares também podem ser testadas para estabelecer a hipofunção glandular.

4. Testes de imagem

Os estudos de ultrassonografia e imagens nucleares (varredura com tecnécio) podem ser úteis. Uma ressonância magnética das glândulas parótidas (as grandes glândulas salivares localizadas sob cada bochecha, na frente da orelha) pode detectar anormalidades estruturais.

5. Biópsia

A biópsia de uma glândula salivar pode ser empregada para detectar a presença de inflamação – infiltração do tecido com linfócitos. Este teste é positivo em cerca de 80% dos indivíduos com síndrome de Sjogren. (5)

No entanto, esse teste pode ser bastante doloroso, resultar em dormência labial persistente e até mesmo produzir um falso negativo em alguns casos. Portanto, não é executado a menos que seja absolutamente necessário.

Por exemplo, 20% a 30% dos indivíduos com síndrome de Sjogren não possuem autoanticorpos e, portanto, requerem uma biópsia para confirmar a doença. (6)

Condições que imitam a síndrome de Sjogren

Uma série de condições semelhantes são freqüentemente confundidas com a síndrome de Sjogren, principalmente devido aos sintomas de secura ou inchaço glandular. É importante considerar essas possibilidades também.

1. Síndrome sicca relacionada à idade

A secura ocular e oral é frequente em pessoas com mais de 65 anos, mas sem quaisquer sintomas sistêmicos, autoanticorpos e marcadores de inflamação associados.

2. Sarcoidose

Este é um distúrbio imunológico que geralmente se apresenta com sintomas de secura e inchaço das glândulas salivares e lacrimais, bem como outros sintomas sistêmicos, como fadiga, dores nas articulações e problemas respiratórios, portanto, pode haver uma sobreposição considerável.

3. Doença relacionada a IgG4

Esta é uma condição inflamatória rara que afeta as glândulas secretoras junto com muitos outros sistemas do corpo e pode se parecer muito com a síndrome de Sjogren, mas as características laboratoriais e de biópsia são substancialmente diferentes.

4. Linfoma

O câncer do sistema linfático e as leucemias afetam as glândulas salivares e podem se manifestar com edema devido à infiltração tumoral nas glândulas.

5. Sialadenite

Esta é uma infecção das glândulas salivares que pode desencadear os sintomas da seca. É comum em pessoas com diabetes ou com bloqueio do ducto salivar devido a uma pedra ou por outro motivo.

6. Hepatite C e HIV

Essas condições ocasionalmente afetam as glândulas salivares e se apresentam com sintomas de inchaço e secura.

Também é importante reconhecer a presença da síndrome de Sjogren secundária em pacientes com outras doenças reumáticas, como lúpus , artrite reumatóide e artrite psoriática.

Isso é importante porque algumas das opções de tratamento são diferentes e os pacientes se beneficiarão quando uma doença de Sjogren associada for reconhecida e tratada.

Palavra final

A síndrome de Sjogren é um problema desafiador que está associado a uma redução significativa na qualidade de vida. (7)

Felizmente, para a maioria dos pacientes, a taxa de mortalidade não é muito diferente daquela da população em geral, e existem métodos para controlar a doença e tratar os sintomas de maneira bastante eficaz. No entanto, há aumento da mortalidade em pacientes com condições graves, como aqueles com doença pulmonar intersticial, doença renal ou linfoma.