Pênfigo vulgar

O que é pênfigo vulgar?

Esta condição médica é uma doença auto-imune, o que significa que é uma condição em que o sistema imunológico ataca e destrói erroneamente o tecido saudável do corpo. Atualmente, existem mais de oitenta tipos diferentes de doenças autoimunes. Com esse pênfigo vulgar, esse tipo de doença autoimune é uma doença crônica com bolhas na pele que resulta em lesões cutâneas. Essas lesões cutâneas costumam ser dolorosas, mas raramente pruriginosas, o que significa que não coçam e fazem com que você queira coçar a área. Geralmente afeta sua boca e pele. Esta é considerada uma doença / distúrbio autoimune ultra-raro e muitas vezes até oitenta por cento dos casos são diagnosticados incorretamente por uma média de seis meses.

Afeta mulheres e homens igualmente e, em média, os sintomas aparecem pela primeira vez em pessoas de cinquenta a sessenta anos de idade, mas podem afetar pessoas mais jovens. Pode afetar qualquer grupo étnico, mas geralmente aparece com mais frequência em pessoas que são judeus Ashkenazi e pessoas de ascendência mediterrânea. Também pode aparecer em alguns subtipos de pessoas da Colômbia e do Brasil. Nos Estados Unidos, existem aproximadamente dez a trinta mil pessoas afetadas com esta doença.

Sintomas de pênfigo vulgar

Em aproximadamente oitenta por cento dos casos, os primeiros sintomas aparecem nas membranas mucosas da boca com erosões ou bolhas flácidas (moles). Muitas vezes esses primeiros sintomas são confundidos com outras doenças bucais, por isso demora um pouco para que essa doença seja devidamente identificada. Por fim, cerca de dois terços dessas pessoas também apresentarão lesões não apenas na boca, mas também na pele. Você pode encontrar essas lesões não apenas na boca e na pele, mas também no couro cabeludo.

Se você tem feridas na pele, elas podem ser descritas como:

• Escorrendo
• Crosta
• Drenando
• Facilmente destacável ou descascando

Essas feridas na pele também podem ir e vir. Geralmente, esse distúrbio autoimune é caracterizado por bolhas ou lesões que não cicatrizam. Eles também se repetirão e se espalharão por partes maiores do seu corpo. Em média, essas úlceras duram semanas ou podem durar meses.

Quando uma pessoa tem essas bolhas, elas podem ser acompanhadas por:

• Ferroada
• Dor forte
• Queimando
• Às vezes coceira, mas geralmente não coceira.
• Dificuldade em engolir ou comer se estiverem na garganta ou na boca.

Causas do pênfigo vulgar

O que exatamente causa o pênfigo vulgar não é conhecido, mas os pesquisadores acreditam que seja uma doença auto-imune. A pesquisa mostrou que às vezes é causado por certos medicamentos, embora seja uma causa rara. Alguns dos medicamentos que eles acham que podem causar o pênfigo vulgar são:

• A penicilamina é um medicamento utilizado para remover certos materiais do sangue. É considerado um agente quelante .
• Medicamentos usados ​​para tratar a pressão arterial elevada chamados inibidores da ECA .

Se o medicamento for a causa, geralmente desaparecerá após a interrupção do medicamento.

A razão pela qual os pesquisadores acham que é uma doença auto-imune é que, quando uma pessoa tem essa condição médica, seus autoanticorpos atacam as moléculas ou proteínas conhecidas como desmogleínas, que mantêm as células da pele unidas. Quando isso acontece, eles se separam, resultando em bolhas.

Diagnóstico

Para confirmar o diagnóstico de pênfigo vulgar, o médico geralmente precisará fazer uma biópsia da pele; que é quando um pedaço de pele onde estão presentes as lesões é retirado e enviado ao laboratório para ser testado. Também pode ser retirado da mucosa oral , que é o revestimento interno da boca. O teste que eles fizeram é chamado de teste de imunofluorescência direta .

Tratamento

Assim que o médico tiver o diagnóstico correto, ele iniciará o tratamento para ajudar a reduzir os sintomas, além de ajudar a prevenir quaisquer complicações. Para que o tratamento seja o mais eficaz, ele precisa ser iniciado o mais cedo possível, pois é mais fácil de controlar se não for generalizado. Os tratamentos usados ​​dependerão da gravidade do caso. Se for um caso grave, a hospitalização pode ser necessária e os cuidados e tratamento serão feitos em uma unidade de terapia intensiva ou unidade de queimados, tratando-o como uma queimadura grave. Se o pênfigo vulgar não for tratado, ele pode começar a se espalhar e causar complicações como distúrbios metabólicos, perda de fluidos e infecções graves.

Tratamento leve para pênfigo vulgar

• O principal tratamento a ser usado são os corticosteroides, como a prednisona, mas eles podem ter efeitos colaterais graves se você usá-los em altas doses ou por um longo período de tempo, como retenção de água, perda óssea e muito mais. Também pode causar um rosto redondo conhecido como rosto de lua.
• Imunossupressor – este tipo de medicamento ajuda a impedir que o sistema imunológico ataque os tecidos saudáveis, mas também pode ter efeitos colaterais graves, como alto risco de infecção.
• Antibióticos, antifúngicos e medicamentos antivirais – serão usados ​​para ajudar a controlar ou prevenir infecções como vírus do herpes ou bactérias estafilococos.

Tratamento de pênfigo vulgar grave

Quando você precisa ser tratado em um hospital porque as feridas estão abertas e o colocam “em alto risco” de infecção, esses são os tratamentos que podem ser usados ​​junto com os medicamentos usados ​​para tratar um caso leve de pênfigo vulgar.

• Fluidos – quando você está hospitalizado com pênfigo vulgar, as feridas geralmente estão exsudando e causando perda de fluidos, então normalmente você receberá fluidos por via intravenosa, como fluidos contendo cálcio, proteínas, sódio, eletrólitos e potássio.
• Alimentação intravenosa – isso geralmente é feito por causa de feridas na boca
• Plasmaférese terapêutica – usando este processo, o plasma é removido de outras partes do sangue por meio de um dispositivo chamado separador de células. O motivo pelo qual esse tratamento seria feito é para remover o plasma de qualquer um dos anticorpos que estão atacando sua pele e, em seguida, substituí-lo por fluidos intravenosos ou plasma doado.

Se você tiver um caso grave de pênfigo vulgar e não for tratado, ele pode se espalhar para o seu sistema sanguíneo e ser mortal. Para a maioria das pessoas, os tratamentos eliminam todas as feridas ou bolhas em alguns meses, mas há alguns que precisam permanecer com uma dose baixa do medicamento por um período indefinido de tempo para que os sintomas não voltem.