Sarcoidose: causas, sintomas, tratamento e diagnóstico

A sarcoidose é uma doença inflamatória crônica caracterizada pelo acúmulo de granulomas em vários tecidos corporais. Granulomas são aglomerados de glóbulos brancos inflamatórios que formam nódulos não cancerosos e interrompem a função normal do tecido.

Órgãos normalmente envolvidos na sarcoidose

Embora seja frequentemente um distúrbio sistêmico, a sarcoidose pode ser limitada ao envolvimento de órgãos localizados. As áreas comuns incluem pulmão, nódulos linfáticos, olhos, articulações e pele. O fígado e o sistema nervoso também podem estar envolvidos.

Menos comumente, o envolvimento cardíaco pode causar cardiomiopatia, insuficiência cardíaca, desmaios e irregularidades do ritmo cardíaco.

Quando o sistema nervoso está envolvido, os pacientes podem reclamar de:

Quão comum é a sarcoidose?

É difícil estimar a frequência real da sarcoidose porque muitos indivíduos afetados são assintomáticos, mas acredita-se que a prevalência na população geral seja de cerca de 10-20 casos por 100.000 habitantes. (1)

A sarcoidose geralmente se apresenta entre 20 e 40 anos, às vezes em pessoas mais velhas, mas é rara em crianças ou idosos. (2) Todas as raças e grupos étnicos podem ser afetados, mas é cerca de três a quatro vezes mais comum em negros, que também tendem a sofrer doenças mais graves. (3)

Mulheres e homens são quase igualmente afetados na maioria dos grupos étnicos, mas entre os negros, as mulheres têm duas vezes mais chances de desenvolver sarcoidose. (4)

Principais causas da sarcoidose

A causa da sarcoidose é desconhecida, embora seja frequentemente considerada uma doença auto-imune.

• Acredita-se que os antígenos ambientais desencadeiem uma resposta imune, resultando no desenvolvimento de reações inflamatórias granulomatosas. (5) No entanto, gatilhos específicos ainda não foram determinados.
• A sarcoidose não é um processo infeccioso, embora um agente microbiano, como um vírus, possa desencadear uma resposta imune exagerada.
• Uma série de exposições ocupacionais também foram consideradas como gatilhos para a sarcoidose. Após o ataque do World Trade de 11 de setembro, vários socorristas desenvolveram uma doença pulmonar granulomatosa semelhante a um sarcóide, que acredita estar relacionada à inalação de partículas de poeira. (6)

Sintomas comuns de sarcoidose

Uma ampla variedade de sintomas está associada à sarcoidose. Trinta a quarenta por cento das pessoas afetadas são assintomáticas, enquanto alguns apresentam sintomas limitados ao envolvimento localizado. Outros podem sofrer de uma doença sistêmica multissistêmica.

As queixas mais comuns em pacientes sintomáticos estão relacionadas ao sistema respiratório:

Além disso, os pacientes também podem ter outros problemas, como:

• Problemas de pele, incluindo nódulos, lesões semelhantes a placas e eritema nodoso (que é caracterizado por inchaços dolorosos e vermelhidão nas pernas)
• Sintomas sistêmicos como febre, suor, mal-estar, perda de peso e fadiga
• Dores articulares e musculoesqueléticas
• Inflamação ocular, secura e embaçamento visual
• Edema nos gânglios linfáticos e glândulas salivares (parótida)

Quais são os sintomas geralmente apresentados pelos pacientes assintomáticos?

Bem mais de 90% dos pacientes assintomáticos têm envolvimento pulmonar, que pode ser identificado na radiografia. (7) Normalmente, esses pacientes apresentam “adenopatia hilar”, que é o edema dos gânglios linfáticos no tórax, com ou sem alterações pulmonares adicionais. Eles também podem ter anormalidades nos testes hepáticos.

Tratamento para Sarcoidose

Muitos casos de sarcoidose geralmente se resolvem espontaneamente. Para aqueles com doença sintomática, o tratamento geralmente é necessário apenas por um período limitado ou episodicamente para surtos.

Em um estudo, apenas 43% dos pacientes em uma clínica de sarcoidose estavam recebendo tratamento 5 anos após o diagnóstico. (8) No entanto, para uma minoria substancial de pacientes – cerca de 10% – o tratamento contínuo é necessário para controlar a doença crônica contínua.

O prognóstico para a maioria dos pacientes com sarcoidose geralmente é bom e a mortalidade é de apenas 1% a 5%. (9)

A decisão sobre quem tratar, portanto, depende de vários fatores:

Os medicamentos comumente usados ​​para o tratamento da sarcoidose incluem:

• Corticosteróides, como prednisona. No entanto, se o tratamento contínuo for necessário, os corticosteroides devem ser evitados devido aos seus efeitos adversos de longo prazo.
• Agentes imunossupressores, incluindo metotrexato, (10) leflunomida, azatioprina e micofenolato.
• Medicamentos biológicos, como adalimumabe (Humira) e infliximabe (Remicade), geralmente são muito eficazes se os imunossupressores forem ineficazes ou mal tolerados.

Diagnosticando Sarcoidose

Pode ser um desafio diagnosticar a sarcoidose porque ela imita várias outras condições. Os testes de diagnóstico comuns incluem:

• Um laboratório abrangente e testes de raios-X
• Uma biópsia do tecido afetado para detectar granulomas não caseosos (11)
• Exames de sangue e exames de soro para detectar a presença de anticorpos
• Estudos pulmonares, incluindo TC e PET e testes de função pulmonar, que fornecem informações adicionais e ajudam a avaliar a extensão e gravidade da doença

Palavra final

A maioria dos pacientes com sarcoidose não requer tratamento ou precisa apenas de tratamento sintomático de curto prazo. No entanto, alguns pacientes sofrem de sarcoidose crônica, que persiste por muitos anos e pode ser fatal.