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Sintomas dermatológicos são observados em 25% dos clientes com sarcoidose. Eles geralmente acompanham o envolvimento sistêmico, mas em alguns casos podem ser os únicos sintomas da doença. A sarcoidose é definida por granulomas epitelioides não caseosos que podem influenciar qualquer sistema orgânico.
Embora o dermatologista tenha descrito o primeiro caso em 1869, a etiologia da doença ainda não foi identificada. A doença mais tipicamente inclui o desenvolvimento de granuloma nos pulmões, com 90-95% dos clientes tendo alguma participação pulmonar. Outros sistemas de órgãos frequentemente incluídos incluem os nódulos linfáticos (particularmente os nódulos intratorácicos), a pele, os olhos, o fígado, o coração e os sistemas ansioso, músculo-esquelético, renal e endócrino.
Exame físico para sarcoidose de pele
A participação cutânea é classificada como “particular” ou “inespecífica”. Histopatologicamente, certas feridas se materializam como granulomas não caseosos, ao passo que feridas inespecíficas não expõem os granulomas no exame histopatológico. O eritema nodoso (EN) (mostrado abaixo) é a principal afecção cutânea inespecífica. Lúpus pérnio, maculopapular, nodular, cicatriz, placa, angiolupóide, ictiosiforme, liquenóide, anular, verrucosa, psoriasiforme e lesões ulcerativas e nódulos subcutâneos são exemplos de certas condições cutâneas.
A síndrome de Blau e a sarcoidose de início precoce representam tipos familiares e esporádicos de doença autoinflamatória granulomatosa pediátrica causada por anomalias no gene NOD2. O início clínico é normalmente no início da vida, com granulomas não caseosos afetando a pele, as articulações e o sistema uveal.
Tipos de erupção cutânea por sarcoidose
O eritema nodoso
EN é uma reação de hipersensibilidade resultante da exposição a uma variedade de representantes transmissíveis (especialmente infecção estreptocócica atual), medicamentos (consistindo de pílulas anticoncepcionais) ou distúrbios inflamatórios sistêmicos (por exemplo, sarcoidose, doença inflamatória intestinal). A NE geralmente é um procedimento intenso e autolimitado e raramente precisa de tratamento. As recorrências são incomuns. Manchas eritematosas sensíveis geralmente estão presentes nas extremidades, muito comumente na superfície anterior da tíbia. Febre, artralgia e desespero podem ocorrer. EN é mais típico em mulheres europeias, especificamente escandinavas, em idade fértil do que em outras pessoas.
Síndrome de Loefgren A síndrome de
Löfgren é classicamente referida como uma tríade de EN, poliartrite e adenopatia hilar. A adenopatia pode ser hilar unilateral ou bilateral e / ou linfadenopatia paratraqueal ideal. Outros sinais consistem em uveíte anterior, febre, periartrite do tornozelo, artralgias e participação pulmonar.
A síndrome de Löfgren é normalmente uma doença grave com um excelente prognóstico, geralmente resolvendo-se espontaneamente de 6 a 8 semanas a aproximadamente 2 anos após o início. Pneumologistas, oftalmologistas e reumatologistas costumam definir essa síndrome de maneira diferente, descrevendo combinações diferentes de artrite, artralgia, uveíte, NE, adenopatia hilar e / ou outros achados científicos.
Lúpus pérnio O
lúpus pérnio, explicado pela primeira vez por Besnier em 1889, é um sintoma marcante de lesões cutâneas sarcóides. O lúpus pérnio é caracterizado por placas endurecidas e manchas vermelhas a roxas ou violáceas que geralmente afetam o nariz, as bochechas, as orelhas e os lábios, mas pode aparecer no dorso das mãos e nos dedos das mãos, dos pés e da testa.
O lúpus pérnio é normalmente mais típico em mulheres negras com sarcoidose sistêmica de longa data, geralmente pulmonar, do que em outros indivíduos. Também é freqüentemente observada com uveíte persistente e cistos ósseos. O curso é normalmente persistente, pode ser mais recalcitrante ao tratamento e pode resultar em desfiguração cosmética séria. O lúpus pérnio, particularmente incluindo a borda nasal, tem sido associado ao envolvimento granulomatoso do sistema respiratório superior (50%) e pulmões (75%). Além disso, está associada a uma maior frequência de envolvimento ocular, formação de cisto ósseo e linfadenopatia ou organomegalia.
Sarcoidose
macular A sarcoidose macular ou papular é a lesão mais comum observada na sarcoidose cutânea, especialmente em mulheres negras. A acne rosácea granulomatosa pode mimetizar sarcoidose clínica e histopatologicamente. Normalmente, as feridas são máculas e pápulas assintomáticas, marrom-avermelhadas, tipicamente incluindo a face, as localizações periorbitárias, as pregas nasolabiais e / ou as superfícies extensoras. As lesões geralmente se curam sem deixar cicatrizes, embora cicatrizes possam ocorrer. Essas lesões também podem ocorrer na sarcoidose grave
O uso da dermatoscopia para ajudar no diagnóstico médico de sarcoidose macular e tipo placa tem sido relatado, com achados de “locais semelhantes a globular amarelo claro a laranja ou sem estrutura associados a vasos lineares” e relacionados a doenças cutâneas granulomatosas, incluindo sarcóide cutâneo. [4] Lesões atróficas generalizadas com elastólise foram relatadas, e feridas liquenóides generalizadas podem se parecer com eritrodermia.
Sarcoidose em placa A sarcoidose em
placa é definida por placas infiltradas arredondadas a ovais, marrom-avermelhadas a roxas; o centro da placa pode estar atrófico (veja a imagem listada abaixo). Algumas placas podem até parecer escamosas e podem ser confundidas com feridas de psoríase ou líquen plano. A dermatoscopia pode ajudar no diagnóstico clínico, conforme observado acima.
As feridas ocorrem com mais frequência nas extremidades, rosto, couro cabeludo, costas e nádegas e podem ter uma aparência anular (veja a imagem listada abaixo). A distribuição é normalmente proporcional. A sarcoidose angiolupóide é um subtipo de aparência comparável, mas possui vasos telangiectásicos enormes, além das características apontadas acima. Esse tipo de participação cutânea é tipicamente crônica; a maioria dos pacientes tem a doença há mais de 2 anos. As lesões podem curar com cicatrizes e, se as placas envolverem o couro cabeludo, podem causar alopecia. Pacientes com feridas em placa normalmente têm participação sistêmica mais grave.
Sarcoidose nodular subcutânea A sarcoidose nodular
subcutânea também é chamada de sarcoidose de Darier-Roussy. As feridas são normalmente nódulos não duros, firmes, ovais, da cor da pele ou violáceos, com 0,5-2 cm de diâmetro. Eles são normalmente encontrados nas extremidades ou tronco. Essas feridas geralmente aparecem no início da doença. Os clientes com essas lesões geralmente apresentam uma condição sistêmica não grave. Em alguns clientes, os nódulos se fixam espontaneamente.
Outras lesões A
sarcoidose é chamada de “imitador fantástico” devido ao fato de que pode ter quase qualquer morfologia. Outras lesões incomuns de sarcoidose cutânea são feridas ictiosiformes, liquenóides, vasculíticas, psoriasiformes, eritrodérmicas, verrucosas, papilomatosas e ulcerativas.
Cicatriz e infiltração de tatuagem
Pode ocorrer invasão de cicatrizes. Cicatrizes de trauma, cirurgia, punção venosa ou tatuagem anteriores podem ser penetradas e mostrar uma cor vermelha ou roxa. Essas feridas podem doer.
O avanço das feridas sarcóides nas tatuagens tem sido bem registrado, embora as reações granulomatosas de hipersensibilidade ao pigmento da tatuagem devam ser consideradas no diagnóstico diferencial e devam ser consideradas no contexto da discussão científica geral do paciente sarcóide. Certas cores de pigmento de tatuagem podem ser direcionadas mais do que outras, mesmo dentro do mesmo paciente com uma tatuagem multicolorida.