Doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença de Creutzfeldt-Jakob (KROITS-sentiu YAH-kobe) é uma doença degenerativa do cérebro que resulta em demência e, eventualmente, morte. Os sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) podem ser semelhantes aos de outras doenças cerebrais semelhantes à demência, como o Alzheimer. No entanto, a doença de Creutzfeldt-Jakob normalmente progride muito mais rapidamente.

A CJD ganhou destaque na década de 1990, quando algumas pessoas no Reino Unido desenvolveram um tipo da doença – CJD alternativa (vCJD) – após comer carne de gado doente. No entanto, a doença “tradicional” de Creutzfeldt-Jakob não foi associada à carne bovina poluída.

Embora importante, CJD é incomum e vCJD é o tipo menos comum. Em todo o mundo, estima-se que um caso de CJD detectado por milhão de pessoas a cada ano, geralmente em adultos mais velhos.

Sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença de Creutzfeldt-Jakob é caracterizada por rápida deterioração mental, normalmente em poucos meses. Os sinais e sintomas iniciais geralmente consistem em:

• Estresse e ansiedade
• Visão turva ou cegueira
• Distúrbios do sono
• Depressão
• Amnésia
• Pensamento prejudicado
• Dificuldade em engolir
• Mudanças de personagem
• Problema de fala
• Movimentos abruptos e espasmódicos

Conforme a doença avança, os sintomas mentais pioram. A maioria das pessoas acaba entrando em coma. Insuficiência cardíaca, insuficiência respiratória, pneumonia ou outras infecções são geralmente a causa da morte. A morte normalmente ocorre dentro de um ano.

Em pessoas com a vCJD mais rara, os sintomas psiquiátricos podem ser mais populares no início, com demência – a perda da capacidade de acreditar, fatorar e lembrar – se desenvolvendo posteriormente na doença. Além disso, esta alternativa afeta as pessoas em uma idade mais jovem do que o CJD tradicional e parece ter um período um pouco mais longo – 12 a 14 meses.

Causas

A doença de Creutzfeldt-Jakob e suas variações vêm de um amplo grupo de doenças humanas e animais conhecidas como encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET). O nome deriva dos orifícios esponjosos, visíveis ao microscópio, que se desenvolvem no tecido cerebral afetado.

A causa da doença de Creutzfeldt-Jakob e outras TSEs parecem ser variações anormais de um tipo de proteína chamada príon. Normalmente essas proteínas são seguras. Mas quando estão deformados, eles acabam sendo contagiosos e podem prejudicar os procedimentos biológicos normais.

Como o CJD é transmitido

O risco de DCJ é baixo. A doença não pode ser transmitida por tosse ou espirro, toque ou contato sexual. Os 3 métodos que desenvolve são:

• Esporadicamente . Muitas pessoas com CJD tradicional desenvolvem a doença sem motivo aparente. Chamado de CJD espontânea ou CJD esporádica, esse tipo é responsável pela maioria dos casos.
• Por herança . Nos Estados Unidos, cerca de 5 a 10 por cento das pessoas com CJD têm um histórico familiar da doença ou teste favorável para uma mutação hereditária relacionada à CJD. Esse tipo é conhecido como CJD familiar.
• Por contaminação . Um pequeno número de pessoas desenvolveu CJD após serem expostas a tecido humano infectado durante um procedimento médico, como um transplante de córnea ou pele. Além disso, como os métodos básicos de esterilização não destroem os príons anormais, algumas pessoas realmente estabeleceram a DCJ após serem submetidas a uma cirurgia cerebral com instrumentos poluídos.

Os casos de CJD associados a tratamentos médicos são descritos como CJD iatrogênica. A variante CJD está associada principalmente ao consumo de carne bovina infectada com a doença da vaca louca (encefalopatia espongiforme bovina ou BSE).

Fatores de risco

Muitos casos de doença de Creutzfeldt-Jakob ocorrem por razões não identificadas e nenhum fator de risco pode ser reconhecido. No entanto, alguns aspectos parecem estar associados a diferentes tipos de DCJ.

• Idade . A CJD esporádica tende a se estabelecer mais tarde na vida, normalmente por volta dos 60 anos. O início da CJD familiar ocorre um pouco mais cedo e a vCJD afetou pessoas em uma idade muito mais jovem, normalmente no final dos 20 anos.
• Genes . Pessoas com DCJ familiar têm uma mutação genética que causa a doença. A doença é adquirida em um estilo autossômico dominante, o que significa que você precisa herdar apenas uma cópia do gene mutado, de um dos pais, para estabelecer a doença. Se você tiver a mutação, a chance de passá-la para seus filhos é de 50 por cento. A análise genética em pessoas com iatrogenia e vCJD sugere que adquirir cópias idênticas de certas variações do gene do príon pode aumentar o risco de estabelecer CJD se você estiver exposto a tecido poluído.
• Exposição direta a tecido poluído . Pessoas que receberam o hormônio de crescimento humano derivado das glândulas pituitárias humanas ou que tiveram enxertos de tecido que cobre o cérebro (dura-máter) podem estar em risco de DCJ iatrogênica.

O risco de contrair vCJD por comer carne bovina infectada é difícil de determinar. Em geral, se os países estão efetivamente implementando medidas de saúde pública, o risco é virtualmente inexistente.

Complicações CJD

Assim como outras causas de demência, a doença de Creutzfeldt-Jakob afeta excepcionalmente o cérebro e o corpo, embora a DCJ e suas variantes geralmente progridam muito mais rapidamente. Pessoas com CJD geralmente se afastam de amigos e familiares e, eventualmente, perdem a capacidade de reconhecê-los ou se conectar com eles. Eles também perdem a capacidade de cuidar de si mesmos e muitos acabam entrando em coma. A doença é fatal.

Como a doença de Creutzfeldt-Jakob é evitada?

Não há nenhum método conhecido para prevenir a DCJ esporádica. Se você tem um histórico familiar de doença neurológica, pode ganhar conversando com um terapeuta genético, que pode ajudá-lo a lidar com os riscos associados à sua situação.

1. Prevenção de CJD iatrogênica

Os estabelecimentos de saúde e outras instituições médicas seguem políticas explícitas para prevenir a DCJ iatrogênica. Essas medidas incluíram:

• Uso exclusivo do hormônio de desenvolvimento humano sintético, em vez do tipo derivado das glândulas pituitárias humanas
• Destruição de instrumentos cirúrgicos usados ​​no cérebro ou tecido nervoso de alguém com DCJ conhecida ou suspeita
• Conjuntos descartáveis ​​para torneiras traseiras (vazamentos lombares).

Para ajudar a garantir a segurança do suprimento de sangue, as pessoas com risco de exposição direta a CJD ou vCJD não são elegíveis para contribuir com sangue. Este consiste em pessoas que:

• Passou 5 anos ou mais na França desde 1980.
• Recebi um enxerto de dura-máter de cérebro.
• Já injetou insulina bovina desde 1980.
• Na verdade, recebi o hormônio do desenvolvimento humano.
• Recebeu uma transfusão de sangue no Reino Unido desde 1980.
• Tenha um ente querido biológico que realmente foi detectado com CJD.
• Passou um mínimo de 3 meses no Reino Unido de 1980 a 1996.

2. Prevenindo vCJD

O risco de contrair vCJD nos Estados Unidos permanece incrivelmente baixo. Apenas 3 casos foram relatados nos Estados Unidos. De acordo com os Centros de Controle e Prevenção de Doenças, fortes evidências indicam que esses casos foram adquiridos no exterior – dois no Reino Unido e um na Arábia Saudita.

No Reino Unido, onde a maioria dos casos de vCJD realmente ocorreu, menos de 200 casos foram realmente relatados. A ocorrência de CJD atingiu o pico entre 1999 e 2000 e, na verdade, tem diminuído desde então.

3. Gerenciando fontes potenciais de vCJD

A maioria das nações tomou medidas para evitar que o tecido infectado com BSE fosse para o suprimento de alimentos, consistindo em:

• Restrições severas à importação de gado de países onde a BSE é comum.
• Limitações na alimentação animal.
• Tratamentos rigorosos para o manejo de animais doentes.
• Abordagens de vigilância e teste para rastrear a saúde do gado.
• Limitações em que partes do gado podem ser processadas para alimentação.

Como a doença de Creutzfeldt-Jakob é identificada?

Apenas uma biópsia cerebral ou um exame do tecido cerebral após a morte (autópsia) pode confirmar a presença da doença de Creutzfeldt-Jakob. No entanto, os médicos geralmente podem fazer um diagnóstico médico preciso com base em seu histórico médico e individual, um exame neurológico e testes diagnósticos específicos.

O exame tem maior probabilidade de revelar sintomas específicos, como espasmos e contrações musculares, reflexos incomuns e problemas de coordenação. Pessoas com CJD da mesma forma podem ter áreas de cegueira e modificações na compreensão visual-espacial.

Além disso, os médicos costumam usar esses testes para ajudar a identificar CJD:

• Eletroencefalograma (EEG) . Usando eletrodos colocados no couro cabeludo, este teste mede a atividade elétrica do seu cérebro. Pessoas com CJD e vCJD apresentam um padrão caracteristicamente incomum.
• Ressonância magnética . Esta estratégia de imagem usa ondas de rádio e um campo eletromagnético para criar imagens transversais de sua cabeça e corpo. É especialmente útil na detecção de condições cerebrais por causa de suas imagens de alta resolução da matéria branca e cinzenta do cérebro.
• Testes de fluido espinhal . O fluido cerebral posterior envolve e amortece o cérebro e a medula espinhal. Em um teste chamado punção lombar – comumente conhecido como punção lombar – os médicos usam uma agulha para retirar uma pequena quantidade desse fluido para teste. A presença de uma proteína específica no fluido posterior é frequentemente um indicador de CJD ou vCJD.

Tratamento da doença de Creutzfeldt-Jakob

Não existe tratamento eficaz para a doença de Creutzfeldt-Jakob ou qualquer uma de suas variantes. Na verdade, uma variedade de drogas foi avaliada – incluindo esteróides, antibióticos e representantes antivirais – e não mostraram vantagens. Por isso, os médicos se concentram em minimizar a dor e outros sintomas e em deixar as pessoas com essas doenças o mais confortáveis ​​possível.