Epidermodisplasia Verruciforme

O que é Epidermodisplasia verruciforme?

É uma doença genética autossômica recessiva da pele com uma manifestação clássica de lesões semelhantes a verrugas que crescem em várias partes do corpo. É causada pelo papilomavírus humano (HPV).

Pessoas com epidermodisplasia verruciforme têm uma resposta imunológica prejudicada ao papilomavírus humano. As lesões cutâneas da epidermodisplasia verruciforme podem evoluir para cânceres de pele, especialmente quando expostas ao calor extremo do sol por um longo período de tempo.

Quem tem tendência à epidermodisplasia verruciforme?

É uma doença genética autossômica recessiva. Para que você tenha a doença, você precisa dos genes EV anormais de ambos os pais, tornando a doença extremamente rara. Embora seja rara, a epidermodisplasia verruciforme afeta homens e mulheres igualmente.

Também afeta todas as raças. Aqueles que têm história familiar de Epidermodisplasia verruciforme são suscetíveis. Pessoas com HIV, câncer do sistema linfático, que tomam medicamentos imunossupressores e que foram submetidas a transplante têm tendência à epidermodisplasia verruciforme.

Causas

A epidermodisplasia verruciforme é uma doença genética / hereditária em que ambos os pais têm genes EV anormais para que a doença seja transmitida aos filhos. A maioria dos casos de epidermodisplasia verruciforme é esporádica, durante a formação do espermatozoide ou do óvulo, podendo ser transmitida à descendência.

Sintomas de epidermodisplasia verruciforme

Lesões

Os sintomas da epidermodisplasia verruciforme podem se desenvolver em qualquer idade, embora geralmente apareçam no momento em que o paciente atinge a puberdade. A manifestação clássica de EV é a lesão semelhante a uma verruga que se parece com uma pápula achatada caracterizada por sua cor rosada a violeta.

Há casos em que as lesões se agrupam formando grandes placas. Possui superfície escamosa e bordas irregulares. Outra característica distinta da lesão EV é a lesão seborreica tipo ceratose, comum na pele exposta ao sol.

A lesão é marrom e ligeiramente saliente. Este tipo de lesão tem maior probabilidade de evoluir para câncer.

Doença do homem-árvore / síndrome do homem-árvore

As lesões de EV se assemelham às raízes e / ou casca da árvore. É por isso que muitas pessoas a chamam de doença do homem-árvore / síndrome do homem-árvore. O corpo do paciente ficará coberto por um pequeno aglomerado de verrugas. Em casos graves, todo o corpo está coberto de verrugas.

As partes do corpo comumente afetadas são os braços, pescoço, tronco, palmas das mãos, axilas, solas dos pés, pernas e até mesmo a genitália externa.

Procedimentos de diagnóstico

Procedimentos clínicos e histológicos devem ser realizados para diagnosticar com precisão a condição do paciente. O histórico médico, as manifestações clínicas e os resultados laboratoriais também devem ser considerados.

Um registro de teste genético (GTR) é feito para descobrir os componentes genéticos do EV.

Epidermodisplasia Histologia

Um exame completo da epidermodisplasia verruciforme mostrou células aumentadas na camada espinhosa da pele com um citoplasma inflamado azul-acinzentado distinto. É indicativo de infecção por HPV, que é totalmente diferente do tipo típico de HPV.

Cura

Como curar a epidermodisplasia verruciforme? Pode parecer triste, mas a epidermodisplasia verruciforme é uma doença vitalícia. As lesões podem ser removidas, mas é apenas uma abordagem temporária. Eventualmente, as lesões voltarão. Na verdade, há possibilidades de que as lesões permaneçam inalteradas ao longo dos anos.

Cerca de 50% dos casos de EV podem progredir para câncer de pele nas formas de carcinoma espinocelular e carcinoma basocelular. As chances de malignidade são maiores em pessoas com EV entre 30 e 50 anos.

Embora não exista cura ou prevenção para a epidermodisplasia verruciforme, a melhor coisa a fazer é controlar adequadamente a condição do paciente. É administrado com uma combinação de remédios médicos e cirúrgicos. Educação em saúde, aconselhamento e monitoramento cuidadoso também devem fazer parte da abordagem de gestão.

O seguinte deve ser incluído no tratamento da epidermodisplasia verruciforme.

• É importante ficar longe do calor direto do sol para evitar a possibilidade de transformar lesões de epidermodisplasia verruciforme em cânceres de pele.
• O médico também pode realizar a curetagem em que uma cureta (dispositivo em forma de colher) é usada para raspar a lesão. É feito para preservar a saúde da pele.
• Para verrugas, eles podem ser removidos usando várias estratégias. Embora, realmente não haja garantia de que a verruga não voltará novamente. Alguns dos métodos de remoção de verrugas que podem ser usados ​​incluem:

• Tratamento químico com retinoides orais e tópicos, imiquimod e fluorouracil.
• Eletrocirurgia
• Ablação a laser
• Crioterapia com nitrogênio líquido

• Se a condição progredir para câncer de pele, a melhor abordagem é a excisão cirúrgica e reconstrução.

Possíveis complicações

• A epidermodisplasia verruciforme pode resultar em forte estresse emocional e psicológico, especialmente se as lesões e verrugas forem graves e cobrirem as partes expostas do corpo.
• Existe a possibilidade de câncer de pele em cerca de 30% a 60% dos pacientes com epidermodisplasia verruciforme. A malignidade geralmente ocorre em pessoas entre 30 e 50 anos.
• A metástase raramente ocorre. No entanto, se a doença metastatizou para outras partes do corpo, a condição pode ser extremamente fatal.

Prognóstico

Embora não haja cura para a epidermodisplasia verruciforme, ela ainda tem um prognóstico razoável, pois a progressão para câncer de pele é menos provável de acontecer, especialmente quando a exposição ao sol é evitada. As metástases também são extremamente raras.

Pontos-chave a serem lembrados

1. A epidermodisplasia verruciforme também é conhecida pelo nome de síndrome do homem da árvore, doença do homem da árvore e síndrome de Lewandowsky-Lutz.
2. A epidermodisplasia verruciforme é uma doença cutânea rara com manifestação clássica de lesões semelhantes a verrugas causadas pelo papilomavírus humano, secundárias a um sistema imunológico fraco e mutação genética.
3. As verrugas aparecem em um pequeno grupo ou em aglomerados, que se parecem com a casca de uma árvore.
4. A epidermodisplasia verruciforme é uma doença hereditária e adquirida.
5. Não há cura para a Epidermodisplasia verruciforme, mas as lesões podem ser removidas cirurgicamente. Embora a taxa de recorrência seja alta.
6. A epidermodisplasia verruciforme afeta homens e mulheres, idade e etnia.