O que é hipertensão intracraniana idiopática?

A hipertensão intracraniana é uma condição causada pela alta pressão nos espaços que circundam o cérebro e a medula espinhal. Esses espaços são preenchidos com líquido cefalorraquidiano (LCR), que protege o cérebro de lesões mecânicas, fornece nutrição e leva embora os resíduos.

Os sintomas mais típicos de hipertensão intracraniana são dores de cabeça e perda visual, incluindo pontos cegos, visão periférica deficiente (lateral), visão dupla e episódios curtos temporários de cegueira. Muitos pacientes apresentam perda permanente da visão. Outros sintomas comuns consistem em zumbido pulsátil (zumbido nos ouvidos) e dor no pescoço e nos ombros .

A hipertensão intracraniana pode ser aguda ou persistente. Na hipertensão intracraniana persistente, o aumento da pressão no LCR pode causar inchaço e danos ao nervo óptico – uma condição chamada papiledema.

A hipertensão intracraniana crônica pode ser causada por muitas condições que consistem em certos medicamentos, como a tetraciclina, uma embolia cerebral, o consumo excessivo de vitamina A ou o crescimento do cérebro. Também pode ocorrer sem uma causa perceptível. Esta é a hipertensão intracraniana idiopática (HII).

Devido ao fato de que os sintomas de HII podem ser semelhantes aos de um tumor cerebral, às vezes é conhecido pelo nome antigo de pseudotumor cerebral, que sugere “tumor cerebral incorreto”.

Sinais e sintomas de hipertensão intracraniana idiopática

O sintoma mais típico de HII é a cefaléia , que ocorre em praticamente todos os casos (92–94%). Normalmente é ainda pior no início da manhã, de caráter generalizado e latejante por natureza. Pode estar relacionado com enjôo e vômito. A dor de cabeça pode ser agravada por qualquer atividade que aumente ainda mais a pressão intracraniana, como tosse e espirros. A dor também pode ser sentida no pescoço e nos ombros. Muitos apresentam zumbido pulsátil, uma experiência sibilante em um ou ambos os ouvidos (64–87%); este ruído é simultâneo ao pulso. Vários outros sintomas, como dormência das extremidades, fraqueza generalizada, perda do olfato e perda de coordenação, são relatados mais raramente; nenhum é certo para IIH. Em crianças, muitos sinais e sintomas inespecíficos podem estar presentes.

O aumento da pressão resulta na compressão e tração dos nervos cranianos, um grupo de nervos que se origina do tronco encefálico e fornece o rosto e o pescoço. Na maioria das vezes, o nervo abducente (sexto nervo) está incluído. Esse nervo fornece o músculo que puxa o olho para fora. Aqueles com paralisia do sexto nervo, portanto, apresentam visão dupla horizontal, que é pior quando se olha para o lado afetado. Mais raramente, o nervo oculomotor e o nervo troclear (paralisia do terceiro e quarto nervos, respectivamente) são influenciados; ambos desempenham um papel nos movimentos dos olhos. O nervo facial (7º nervo craniano) é influenciado ocasionalmente – o resultado é o ponto fraco total ou parcial dos músculos da expressão facial em um ou ambos os lados da face.

O aumento da pressão causa papiledema, que é o inchaço do disco óptico, o local onde o nervo óptico entra no globo ocular. Isso ocorre em quase todos os casos de HII, mas nem todos apresentam sintomas. Aqueles que apresentam sintomas geralmente relatam “obscurecimentos visuais de curto prazo”, episódios de dificuldade de visualização que ocorrem em ambos os olhos, mas nem sempre ao mesmo tempo. O papiledema autônomo de longo prazo leva à perda da visão, a princípio na periferia, mas gradualmente em direção ao centro de visão.

O exame físico do sistema em questão costuma ser típico, exceto pela presença de papiledema, que é visto na avaliação do olho com um pequeno dispositivo chamado oftalmoscópio ou, mais informações, com uma câmera de vídeo de fundo. Se houver irregularidades nos nervos cranianos, elas podem ser observadas no exame oftalmológico na forma de estrabismo (paralisia do terceiro, quarto ou sexto nervo) ou como paralisia do nervo facial. Se o papiledema é antigo, os campos visuais podem ser contraídos e a acuidade visual pode ser reduzida. O teste de campo visual por perimetria automatizada (Humphrey) é recomendado, pois outras abordagens de teste podem ser menos precisas. O papiledema de longa data causa atrofia óptica, na qual o disco parece leve e a perda visual tende a ser avançada.

Quem corre risco de HII?

Cerca de 100.000 americanos têm HII, e o número está aumentando à medida que mais indivíduos acabam ficando com sobrepeso ou obesos. A condição é mais comum em mulheres entre 20 e 50 anos; cerca de 5% das pessoas afetadas são homens. A obesidade, definida como um índice de massa corporal (IMC) superior a 30, é um importante elemento de risco. O IMC é um número baseado em seu peso e altura. Os Centros de Controle e Prevenção de Doenças fornecem uma calculadora de IMC online. Um ganho atual de 5 a 15 por cento do peso corporal total também é considerado um fator de risco para essa condição, mesmo para pessoas com IMC inferior a 30.

Como a HII é diagnosticada?

Um histórico completo do caso e um exame físico são necessários para reconhecer os elementos de ameaça para HII e para avaliar as várias razões possíveis para o aumento da pressão intracraniana. Um teste neurológico também será realizado. Na HII, o exame é normal, exceto por achados relacionados ao aumento da pressão intracraniana, incluindo papiledema, perda visual e possível ponto fraco nos músculos retos laterais, que estão localizados próximos às têmporas e ajudam a desviar os olhos. O ponto fraco nesses músculos pode fazer com que os olhos se voltem para dentro, em direção ao nariz, produzindo visão dupla.

Uma série de testes de visão também podem ser realizados, consistindo em um exame detalhado da dilatação do olho para procurar sinais de papiledema. A triagem do campo visual é feita para examinar sua visão periférica. Essa triagem mede a área da área que você pode ver em um determinado instante, sem mover a cabeça ou os olhos.

Imagens do cérebro, consistindo em exames de tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (MRI), serão realizadas para tentar encontrar um crescimento cerebral, lesão ou outra causa potencial para seus sintomas. Os achados regulares desses testes são essenciais para o diagnóstico de HII.

Um vazamento lombar, também conhecido como punção na coluna, será realizado. Neste procedimento, uma agulha é inserida em um saco cheio de LCR listado abaixo da medula espinhal na parte inferior das costas. A pressão do LCR será medida e uma porcentagem do LCR será coletada para análise para procurar as causas da pressão intracraniana aumentada. O tratamento também pode desencadear uma redução temporária da pressão do LCR e dos sintomas.

Tratamento IIH

Se um diagnóstico médico de HII for confirmado, testes de campo visual de rotina e testes completos de dilatação do olho são recomendados para ficar de olho em quaisquer alterações na visão.

A perda de peso sustentável por meio de uma alimentação saudável, restrição de sal e exercícios físicos é uma parte crucial do tratamento para indivíduos obesos com HII. Estudos de pesquisa revelam que uma redução modesta de peso, em torno de 5 a 10% do peso corporal total, pode ser suficiente para reduzir os sinais e sintomas. Se as modificações no estilo de vida não forem bem-sucedidas em minimizar o peso e aliviar a HII, a cirurgia para redução de peso pode ser recomendada para aqueles com IMC superior a 40.

Para muitos indivíduos, a perda de peso pode ser difícil de atingir e manter. E para aqueles que conseguem mudar de peso, o alívio da HII tende a ser progressivo. A acetazolamida (Diamox), uma droga que diminui a produção de LCR, é freqüentemente usada como um tratamento complementar para perda de peso. O medicamento é tomado por via oral. Os efeitos colaterais típicos consistem em cansaço, enjôo, formigamento nas mãos e nos pés e um sabor metálico, geralmente ativado por refrigerantes. Isso pode ser revertido diminuindo a dose ou interrompendo o uso do medicamento.

É importante lembrar que alguns medicamentos, como a tetraciclina, podem ajudar a desencadear a HII, o que pode levar à melhora.

Em casos rapidamente progressivos que não reagem a outros tratamentos, a cirurgia pode ser necessária para aliviar a pressão no nervo óptico. O shunt de cura, que inclui a colocação cirúrgica de um tubo para drenar o LCR dos ventrículos ou cavidades cerebrais internas, pode ser utilizado para remover o excesso de LCR e diminuir a pressão. Em um tratamento denominado fenestração da bainha do nervo óptico, a pressão no nervo óptico é aliviada criando uma pequena janela na cobertura que envolve o nervo logo atrás do globo ocular.

Qual é o diagnóstico?

Para a maioria das pessoas, a HII geralmente melhora com o tratamento. Para outros, ele se agrava gradualmente com o tempo ou pode se resolver e voltar a ocorrer. Cerca de 5 a 10 por cento das mulheres com HII apresentam perda de visão incapacitante. A maioria dos pacientes não precisa de tratamento médico.

Que estudo de pesquisa está sendo feito?

Durante anos, a acetazolamida foi, na verdade, a droga de escolha para o tratamento da HII, porém com poucas provas de que ajudava e nenhum padrão de uso reconhecido. O IIH Treatment Trial financiado pelo NEI foi projetado para investigar os benefícios da acetazolamida para a HII em pacientes com perda visual leve e equilibrá-los contra os efeitos colaterais conhecidos da droga. O estudo comparou acetazolamida mais um plano de redução de peso, versus o mesmo plano de redução de peso com um comprimido de placebo, entre 161 mulheres e 4 homens que tiveram leve perda de visão por HII. Para restringir os efeitos colaterais, a dose foi lentamente aumentada para uma dose máxima suportada ou até 4 gramas por dia. Em 2014, os cientistas relataram que a combinação de medicamentos e redução de peso ajudou a preservar e restaurar a visão em um período de seis meses. O julgamento continuará por um total de cinco anos.

Há também pesquisas contínuas para identificar as causas da HII. Houve alguns relatos de HII em várias gerações dentro das famílias, sugerindo que os genes podem contribuir. Por causa de sua relação com o gênero e a obesidade, há uma forte possibilidade de que os agentes hormonais contribuam para a HII. Alguns agentes hormonais são realmente liberados da gordura, e estão sendo estudados para se considerar a doença. O IIH Treatment Trial inclui procedimentos para lidar com o papel da genética e dos agentes hormonais na HII.